Yo?un Bak?m ?nitelerinde N?romusk?ler G??s?zl??e Yakla??m

Mehmet Akif TOP?UO?LU*

 

* Hacettepe ?niversitesi T?p Fak?ltesi, N?roloji Anabilim Dal?, ANKARA

 

Approach to the Neuromuscular Weakness in the Intensive Care Units

Key Words: Critical illness, Neuropathy, Myopathy, Guillain-Barre syndrome, Myasthenia gravis, Steroid, EMG, Flaccid quadriplegia.

Anahtar Kelimeler: Kritik hastal?k, N?ropati, Miyopati, Guillain-Barre sendromu, Miyastenia gravis, Steroid, EMG, Flask kuadripleji.

 

Yo?un bak?m ?nitesi (YB?)?nde n?romusk?ler g??s?zl?k yat?? ?ncesinde var olabilir. Bu hastalar?n bir k?sm?nda ?niteye yat?? nedeni bu g??s?zl?k iken (?rn. miyastenik kriz, Guillain-Barre Sendromu) di?er bir k?sm? ba?ka bir nedenle yatm?? olup bu hastal?klar? da ek olarak mevcuttur. Baz? hastalarda ise yat?? ?ncesinde var olan bu hastal?klar tan?namam?? olabilir. Di?er bir grup hastada ise n?romusk?ler hastal?k yat?? ?ncesinde yoktur ve kritik hastal?k ya da di?er kolateral durumlar nedeniyle YB?de geli?mi?tir. Bu derlemede a??rl?kl? olarak bu son grup incelenecek olmakla birlikte di?er durumlar da ana hatlar?yla ele al?nacakt?r.

Klinik ?zelliklere Genel Bak??

YB?deki her hasta g??s?zd?r. Bu d??k?n hastalarda var olan n?romusk?ler g??s?zl??? saptamak ise iyi hekimli?in bir g?stergesi olarak d???n?lebilir. Yine de ?o?u zaman altta yatan hastal???n a??rl???, sedasyon ve ensefalopati gibi hasta k?kenli nedenlerle tan? gecikmekte veya hi? koyulamamaktad?r. ?zellikle kuvvetsizli?in ba?lama zaman? ve ?ekli s?kl?kla fark edilemez. Ancak flask paralizi, tonus azl???, atrofi veya ventilat?rden ayr?lamama geli?ti?inde n?romusk?ler g??s?zl?k akla gelir. Asl?nda ilk belirti genellikle hastan?n spontan ekstremite hareketlerinin azalmas?d?r ama s?kl?kla dikkati ?ekmez. Bu durum tedavi edilebilir hasta alt grubunun kaybedilmesine yol a?mas? bak?m?ndan ?nemlidir. B?yle bir hastaya sistematik ?ekilde yakla?man?n ?nemi kritiktir.

YB?de n?romusk?ler g??s?zl??? saptanan bir hastada altta yatan hastal?k genellikle yol g?sterici niteliktedir. Kritik hastal?k polin?ropatisi s?kl?kla sepsis, sistemik inflamatuvar yan?t sendromu veya multiorgan yetmezlik ile ili?kili iken kritik hastal?k miyopatisinde bunlar?n yan? s?ra intraven?z steroid veya n?romusk?ler kav?ak blokaj? yapan ajanlar?n kullan?m? da rol oynar. Ast?m, pn?moni, organ transplantasyonu veya b?brek yetmezli?i hastalar?nda bu tip miyopatinin geli?imi daha s?kt?r. Guillain-Barre sendromu insidental olarak bulunabilece?i gibi akut ve a??r infeksiyonlar, operasyon ve travmay? takiben YB?de denovo olarak da geli?ebilir. N?romusk?ler blokaj yapan ila?lar veya aminoglikozid grubu antibiyotiklerle hep latent kalm?? bir miyastenia gravisin a?ikar hale ge?i?i m?mk?nd?r. ?e?itli ila?lar, yan?k, travma veya infeksiyonlar ile rabdomiyoliz presipite olmu? olabilir[1].

YB?'de n?rolojik muayene k?s?tlanm??t?r. Hastan?n kom?nikasyon bozuklu?u, dikkat eksikli?i, sedasyon ve erken yorulma nedeniyle motor muayeneye uyum g?ster(e)memesi ile s?kl?kla kar??la??l?r. Duyu muayenesi yapmak ise genellikle daha g??t?r ve sonu?lar? da daha g?venilmezdir. N?rolojik muayenedeki ilk hedef kuvvetsizli?in nedeninin ?st (veya birinci; yani santral sinir sistemi) motor n?ron disfonksiyonu mu yoksa alt (veya ikinci; yani periferik sinir sistemi) motor n?ron disfonksiyonu mu oldu?unun belirlenmesidir. Ancak ?st motor n?ron lezyonlar?n?n akut d?neminde alt motor n?ron hasar?na benzer ?ekilde hipotoni ve hiporefleksi olmas? (?rn. spinal ?ok) kar??t?r?c?d?r. Di?er taraftan baz? hastalarda iki sistem birlikte etkilenmi? olabilir. Yine de bu ayr?m? yapabiliyor olmak yararl?d?r. Asimetrik n?rolojik defisit, mental durum de?i?imi ve kraniyal sinir paralizisi olmas? daima ?st motor n?ron lezyonunu akla getirir. Bu hastalarda patolojik refleksler (Babinski i?areti gibi) ve derin tendon reflekslerinin hiperaktif olmas? yol g?stericidir. B?yle bir hastada uygun n?roradyolojik g?r?nt?leme veya elektroensefalografi ile tan? koyulabilir. Kuadripleji bilateral hemisferik lezyonlarda g?r?lebilmekle birlikte genellikle infarkt, hematom veya santral pontin miyelinolizis gibi beyin sap? lezyonlar? sonucu geli?mektedir. Bu noktada ?Locked-in? sendromundan k?saca s?z etmekte yarar vard?r. Bu sendromun tipik ?eklinde bilateral pontin ventral infarkt sonucu kuadripleji ve ek olarak vertikal bak?? ve g?z k?rpma d???ndaki beyin sap? fonksiyonlar?nda tam kay?p olmaktad?r. Hastan?n bilinci a??k olup mevcut fonksiyonlarla kooperasyon m?mk?nd?r. Buna benzer bir tablo a??r periferik sinir sistemi hastal?klar?nda da g?r?l?r ve ?pseudo-locked in sendromu? olarak adland?r?l?r[1]. Spinal kordun travmatik hasar?, akut transvers miyelit, epidural apse veya infarkt gibi akut lezyonlar?nda tutulum seviyesine g?re kuadripleji veya parapleji geli?ir. Spinal ?ok d?neminde paralizi flaskt?r. Spinal kord tutulumu his defisitinin seviye g?stermesi, bilateral Babinski i?areti olmas?, fleks?r spazm, anal refleks kayb? ve idrar sfinkter disfonksiyonu varsa akla gelmelidir. Tercih edilmesi gereken g?r?nt?leme modalitesi klinik olarak belirlenen lokalizasyona g?re se?ilecek olan manyetik rezonans g?r?nt?lemedir.

N?romusk?ler hastal?k ya da tutulum teriminden motor ?nitenin disfonksiyonu anla??lmakta ve bu gruptaki hastal?klar da motor ?nitenin etkilenmi? olan k?s?m veya k?s?mlar?na g?re kategorize edilmektedir. Buna g?re n?romusk?ler hastal?klar alt motor n?ron lezyonlar?, n?romusk?ler kav?ak ve kas hastal?klar? olarak grupland?r?l?r. Alt motor n?ron yani spinal kord ?n boynuzda yer alan alfa ve gama motor n?ronlar, spinal sinirler ve k?kleri ile periferik sinirlerin lezyonlar?nda ekstremitelerde g??s?zl?k ve atrofi, hipotoni ve hipo/a-refleksi g?r?l?r. Patolojik refleksler olu?maz. Solunum kaslar? ve kraniyal sinirlerin tutulumu az de?ildir. Periferik sinir hastal?klar?nda hem motor hem de duyu tutulumu olurken motor n?ron, n?romusk?ler kav?ak ve kas hastal?klar?nda izole motor bozukluk g?zlenmektedir. Amyotrofik lateral skleroz ve viral poliomiyelit gibi motor n?ron veya ?n boynuz hastal?klar?nda asimetrik tutulum ve fasik?lasyon; periferik n?ropatilerde par/dis-estezi, eldiven-?orap duyu defisiti ve distal simetrik g??s?zl?k; Guillain-Barre sendromunda kraniyal sinir paralizisi ve disotonomik semptomlar; miyastenia gravis ve uzam?? n?romusk?ler kav?ak farmakolojik blokaj?nda pitoz ve g?z kapama zorlu?u bulunmas? klinisyene lokalizasyon a??s?ndan yard?mc? olmaktad?r[2].

Laboratuvar ?ncelemeleri

YB?de n?romusk?ler g??s?zl?k olan hastalarda tan?sal inceleme daima klinik bulgulara g?re ?ekillendirilmelidir. Klinisyenin hipokalsemi, hipofosfatemi veya hipermagnezemi gibi elektrolit bozukluklar?n?n ?nemini bilmesi gerekir. Vask?lit olas?l???nda imm?nolojik testlerin, risk fakt?rleri varsa insan imm?nyetmezlik vir?s? (HIV) ve Guillain-Barre sendromu ??phesinde beyin omurilik s?v?s? (BOS) tahlili gibi incelemelerin yap?lmas? yerinde olur.

Serum kreatinin (fosfo) kinaz (CPK) d?zeyi primer kas hastal?klar?nda y?kselir. Akut nekrotizan miyopati, akut poliomiyelit ve rabdomiyolizde CPK d?zeyi 10.000'leri ge?ebilir. Kritik hastal?k miyopatisi (critical illness myopathy; CIM)?nde CPK normalin 10-100 kat? kadar artar; genellikle ???nc?-d?rd?nc? g?n gibi erken d?nemde pik yapmakta ve 10. g?nden sonra normalize olma e?ilimi g?stermektedir. CPK'n?n kas travmas?, epileptik n?bet veya i?ne elektromiyografi (EMG) sonras? artaca?? sonucu yorumlarken unutulmamal?d?r.

Elektrofizyolojik incelemeler n?romusk?ler hastal?klar?n ele al?nmas?nda en ?nemli tan?sal ara?t?r. ?e?itli elektrofizyolojik metodlarla n?romusk?ler hastal???n varl??? ortaya koyulur ve hastal?k bulunursa kas, n?romusk?ler kav?ak veya sinire patolojiyi lokalize ederek ay?r?c? tan? penceresi daralt?l?r. Elektrofizyolojik y?ntemlerle bazen spesifik hastal?k tan?s? da koyulabilir. Ancak yo?un bak?mlar?n artefaktl? ortam?, i?lemi suboptimal ?artlarda yap?p yorumlayacak uzman eksikli?i ve hasta i?in rahats?z edici olmas? bu y?ntemlerin dezavantajlar? olarak ?n?m?ze ??kmaktad?r. YB?lerde alt ekstremitelerde daha s?k olarak g?r?len periferik subk?tan ?dem duysal sinir iletimi ?al??mas?n?n objektifli?ini engeller[3].

Konvansiyonel motor ve duysal sinir iletimi ?al??malar? elektrofizyolojik incelemenin ilk par?as?d?r. Bunun i?in ekstremitede bir sinir supramaksimal elektrik stim?lasyonu ile uyar?larak o sinirle innerve olan distal bir kastan kay?t yap?l?r. Bile?ik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) o kastaki uyar?lm?? t?m kas liflerinin toplam yan?t?d?r. Sinir ?zerindeki iki noktadan (genellikle arada 8-14 cm olur) stim?le edilerek ve ayn? yerden kay?t al?narak bu iki nokta aras?nda sinirdeki iletim h?z? hesaplan?r. BKAP amplit?d?ndeki azalma aksonal n?ropati (veya kayb?) i?aret eder. Amplit?d normal iken iletim h?z?n?n belirgin derecede yava?lam?? olmas? ise demiyelinizasyon lehinedir. Proksimal uyar?m yap?ld???nda amplit?d?n distal stim?lasyona g?re yar?ya veya daha fazla d??mesi ve dalgan?n zamana yay?lmas? (dispersiyon) iletim blo?unu i?aret eder ve fokal demiyelinizasyonu g?sterir. Demiyelinizasyonda BKAP??n ortaya ??kma zaman? yani distal latans da uzamaktad?r. Ancak sadece distal motor latans ile iletim h?z? hesaplanmaz; zira bu n?romusk?ler kav?aktaki iletimi de i?erir[2].

Bir motor sinirin (genellikle ulnar veya median sinirin el bile?inden ve peroneal ve tibial sinirin ayak bile?inden) supramaksimal olarak stim?le edilmesi ile bir taraftan distale do?ru iletim olurken di?er taraftan proksimale do?ru da iletim olu?ur. Bu proksimal uyar? ile motor n?ronlar?n ate?lenmesi sonucu tekrar kasa do?ru uyar? gelir ve ge? bir motor yan?t elde edilir. Buna F-yan?t? (veya dalgas?) ad? verilir. Sinirin proksimal par?as?n?n de?erlendirilmesinde ?nemlidir. Jeneralize n?ropatilerde g?receli olarak normal BKAP amplit?dleri varken F-dalgas? latans?n?n belirgin olarak uzam?? olmas? veya F-dalgas?n?n kaybolmas? (azalm?? persistans) demiyelinizasyonu g?sterir. BKAP amplit?dleri belirgin olarak azalm?? ise F dalgas? latans?n?n uzamas? veya persistans?n?n azalmas? ?ok ?e?itli nedenlerden kaynaklanabilir[2].

??ne EMG?sinde monopolar veya konsantrik bipolar i?ne elektrod klinik veya sinir iletimi ?al??mas? ile belirlenen patolojik olma olas?l??? bulunan kaslara bat?r?l?r. Standart prosed?r ?? ?basamakl? olup ilk basamakta spontan ve insersiyon aktivitesi ?l??l?r. Normalde k?sa bir insersiyon burst d???nda e?er motor son pla?a yak?n de?ilsek herhangi bir spontan istirahat aktivitesi izlenmez. Fibrillasyon potansiyelleri veya pozitif keskin dalgalar?n g?r?lmesi denervasyon veya kas nekrozunu (kas liflerinin motor son plaktan ayr?lmas?) i?aret eder. Fasik?lasyon ise ?n boynuz hastal?klar?nda s?k olmakla birlikte periferik sinir hastal?klar?nda da g?r?lebilir. Miyotoni veya miyokimi gibi bulgular daha spesifik hastal?klar? i?aret edebilir. Bu muayeneyi hastan?n hafif derecede istemli kas? yapt??? d?nemde motor ?nit potansiyelleri (M?P) morfolojisinin incelemesi takip eder. M?P?ler s?re, amplit?d ve faz say?s? a??s?ndan de?erlendirilir. Akson kayb?yla seyreden n?ropatilerde denerve kaslar?n kollateral tomurcuklanma ile rejenerasyonu sonucu geni? ve polifazik M?P?ler g?r?l?r. Di?er taraftan miyopatilerde motor ?nitedeki lif say?s? azal?m? nedeniyle M?P s?resi k?sal?rken amplit?d? k???l?r. Miyopatik M?P?ler motor ?nite i?indeki lif senkronizasyonu azald??? belirgin polifazi g?sterir. ??ne EMG?nin son k?sm? maksimum istemli kas? yap?lmas? esnas?nda rekr?tman paterninin de?erlendirilmesini i?erir. Normalde kas?lma ile bir?ok bini?ik M?P interferans olu?turur. Aksonopati veya blok durumunda ise fonksiyonel motor ?nite kayb? nedeniyle interferans olu?amaz ve seyrelme g?r?l?r. Miyopatide ise interferans erken ve k???k amplit?dl? olarak meydana gelir[2].

N?romusk?ler kav?ak fonksiyonlar? elektrofizyolojik olarak ?? y?ntemle test edilir. Repetetif sinir stim?lasyonunda 2-3 Hz frekans?nda 10 adet supramaksimal stimulus pe? pe?e verilir. Birinciye g?re d?rd?nc? BKAP amplit?d?n?n %10 veya daha fazla azalmas?na ?decrement? paterni ad? verilir ve bu n?romusk?ler kav?akta transmisyonun disfonksiyone oldu?unu (miyastenia gravis veya farmakolojik kav?ak blokaj?) i?aret eder. Presinaptik n?romusk?ler kav?ak hastal?klar?nda (Lambert Eaton sendromu ve botulizm) ise bazal BKAP amplit?dlerin d???k olmas? yan?nda 10 saniye s?reli k?sa egzersiz veya 20-50 Hz (yani h?zl?) tekrarlayan stimulus ile ?increment? (%100??n ?zerinde amplit?d art???) g?r?l?r. Kav?ak fonksiyonlar?n? de?erlendirmenin di?er bir yolu da tek lif EMG?dir. Burada iki kas lifi kenetli olarak incelenir ve ikisinin ?spike? intervalleri aras?ndaki de?i?kenli?in (jitter) artmas? veya birinin kaybolmas? (blok) varl???nda kav?ak hastal??? tan?s? koyulur. Tek lif EMG genellikle frontal kastan yap?l?r. Repetetif stim?lasyona g?re duyarl?l??? daha iyi olmas?na ra?men teknik olarak kolay de?ildir. N?romusk?ler kav?ak fonksiyonlar?n?n yatak ba??nda ve daha basit olarak incelenmesini olanakl? k?lan teknik ?train-of-4? stim?lasyonudur. Bu repetetif stim?lasyona benzer ve genellikle anestezistler taraf?ndan n?romusk?ler kav?ak blokerlerinin etkisini monit?rize etmek amac?yla kullan?l?r. Y?ntemde ulnar sinire bilekte 2 Hz frekansta pe? pe?e d?rt uyar? verilerek ba?parma??n add?ksiyon hareketlerine bak?l?r. Genellikle ila?lar?n etkisi bir veya iki hareket olacak ?ekilde ayarlan?r. Hi? hareket yoksa doz istenenden fazlad?r[2].

N?romusk?ler nedenli ?weaning? sorunu ya?ayan hastalarda frenik sinir iletimi ve diyafragma EMG?si de?erli bilgiler verebilir. Frenik sinir iletimi i?in sinir boyunda supraklavik?ler fossada i?ne elektrotla uyar?l?r ve ksifoid ile kostal ark ?zerinde 16 cm laterale konan iki y?zeyel elektrodan yan?t ?l??l?r. Yan?t?n distal latans ve amplit?d? de?erlendirilir. De?erlendirme di?er sinirlerde oldu?u gibidir. ?rne?in; kritik hastal?k polin?ropatisi (critical illness polyneuropathy; CIP)?nde amplit?d azalm??ken latans normal, Guillain-Barre sendromunda ise latans belirgin uzam??t?r. Ayn? ?ekilde kostal ark?n hemen ?zerindeki interkostal aral?ktan anterior aksiller ve midklavik?ler hatlar aras?ndan diyafram EMG?si yap?labilir. ?nspirasyondaki M?P bustleri de?erlendirilir. Bu d?nemde mekanik ventilasyonda zorunlu nefeslere yak?n takip alt?nda k?sa s?relerle ara verilmelidir. Teknik olarak olduk?a zor bir inceleme olup komplikasyonu da yok de?ildir[2].

De?inece?imiz son elektrofizyolojik y?ntem olan ?direkt kas stim?lasyonu? tekni?i 1996 y?l?nda Rich taraf?ndan yay?nlanm??t?r[4]. Bu y?ntemde hem stim?lasyon hem de kay?t elektrodu kas i?ine yerle?tirilmekte ve uyar? do?rudan kastan verilerek BKAP ?l??lmektedir. Sonra ayn? kay?t elektrodundan bir BKAP da do?rudan sinirin uyar?lmas? ile elde edilir. CIP gibi n?ropatik lezyonlarda sinir uyar?m?yla elde edilen BKAP azalm?? veya kaybolmu?ken kas stim?lasyonu ile elde edilen BKAP normal kal?r, oysa CIM?da her ikisi de azalm?? veya kay?pt?r. Yani direkt kas stim?lasyonu tekni?i ile CIP ve CIM birbirinden ayr?labilir. Ancak bu y?ntem teknik zorluklar nedeniyle pek yayg?nla?mam??t?r.

Kas ve sinir biyopsisi yo?un bak?m n?romusk?ler hastal?klar?n? anlamam?za geni? ?l??de arac?l?k etmi?tir. Sinir biyopsisi vask?lit gibi spesifik bir ?n tan? olmad??? s?rece bu hastalarda endike de?ildir. Yap?lan otopsi ve biyopsi ?al??malar?nda elektrofizyoloji ile ortaya konuldu?u gibi temel sinir patolojisinin motor ve duyu sinirlerinde akson hasar? oldu?u, buna inflamasyonun e?lik etmedi?i g?sterilmi?tir[5]. Biyopsi temelli ?al??malar bize CIP ile kombine veya tek ba??na olarak CIM??n daha s?k g?r?ld???n? g?stermektedir. Ayr?ca, bu ?al??malarda CIM??n d?rt alt tipi tarif edilmi?tir. Bunlar:

1. Akut nekrotizan miyopati,

2. Kal?n (miyosin) flamanlar?n?n kayb?yla seyreden miyopati,

3. Tip 2 lif atrofisi ve

4. Rabdomiyolizdir[1,5]. Bir?ok hastada ise bunlar?n kombinasyonu bulunmaktad?r. Kas biyopsisi polimiyozit, dermatomiyozit, mitokondriyal sitopati ve daha bir?ok ?zel hastal?klar?n varl???n? da ortaya koyabilir. Dezavantaj? a??k biyopsiye ba?l? morbidite ve daha ?nemlisi de?erlendirmenin ileri uzmanl?k gerektirmesidir. Ara?t?rma ama?l? kullan?m? d???nda klinik olarak kas biyopsisi CIM i?in risk fakt?r? olmad???nda ve ilk ay?n sonunda d?zelme ba?lamad???nda mutlaka ger?ekle?tirilmelidir[2,6].

Yo?un Bak?mda N?romusk?ler Kuvvetsizli?e Yol A?an Hastal?klar

Alt motor n?ron, periferik sinir, n?romusk?ler kav?ak ve kas tutulumu ile seyreden ba?l?ca hastal?klar bu b?l?mde ?zetlenmektedir (Tablo 1).

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalar? genellikle k?sa s?relerle solunum yetmezli?inin tedavisi amac?yla n?rolojik YB?lere al?nmakla birlikte hastal???n ?ok h?zl? seyretti?i baz? nadir olgularda te?hisin bu d?nemde koyuldu?u da olmaktad?r. ?Weaning? g??l??? yan? s?ra asimetrik kas atrofisi, jeneralize fasik?lasyonlar ve hiperrefleksi ile patolojik reflekslerin bulunmas? tipiktir. Elektrofizyoloji bu hastal?kta tan?sal olup yayg?n aktif denervasyon, kronik reinervasyon ve fasik?lasyonlar g?r?l?r. Dil incelemesi yararl?d?r. Bir seride genel YB?de g??s?zl?k nedeniyle EMG laboratuvar?na refere edilen 92 hastadan be?ine ALS tan?s? koyulmu?tur[7]. Yani nadir ama g?r?lebilir bir durum olarak akl?m?zda olmas?nda yarar vard?r.

Akut poliomiyelite neden olan polivir?slerin eradikasyonu sa?lanm??t?r. Ancak Bat? ?lkelerinde ?West Nile virus? gibi nonpolio vir?slerle de benzer tablonun olabilece?i bildirilmektedir. Tutulumun segmental ve asimetrik olmas? yol g?stericidir.

Hopkins sendromu ilk olarak 1974 y?l?nda tarif edilmi? olan ?ocuklarda a??r ast?m krizini takiben geli?en polio benzeri bir sendromdur (akut postastmatik amyotrofi). Eri?kinlerde de nadiren g?r?lebilmektedir. Klinik olarak akut flask monoparezi ve bazen paraparezi olur. Atrofi belirgindir. Etyolojisi bilinmemekle birlikte BOS?ta protein d?zeyinde art?? ve lenfositik pleositoz olmas? ile intraven?z imm?nglobulin ile k?smi d?zelme izlenmesi nedeniyle imm?n/inflamatuvar s?re? ?zerinde durulmaktad?r[8].

Periferik Sinir

Bu grupta en s?k neden kritik hastal?k (poli) n?ropatisi ve Guillain-Barre sendromudur. YB?de n?ropatinin HIV infeksiyonu, porfiri ve vask?lit sendromlar? yan? s?ra say?s?z toksik ve metabolik nedene ba?l? olarak geli?ebilece?i unutulmamal?d?r. Bu arada YB?'de tuzak n?ropatilerin de olduk?a fazla g?r?ld??? bilinmelidir. Dirsekte ulnar, kaput fibulada peroneal ve spiral olukta radial sinir kompresyonu s?k olup ?zellikle multipl ve bilateral ise polin?ropati ile kar??t?r?lmas? nadir de?ildir[1].

CIP, ilk olarak 1984 y?l?nda Bolton ve arkada?lar? taraf?ndan g?ndeme getirilmi?tir[9,10]. Bu ilk be? hastada kritik hastal?k d?zeltildikten sonra devam eden flask kuadripleji ve solunum yetmezli?i (ventilat?rden ayr?lamama ile karakterize) bulunmaktayd?. Tablonun nedeni ise aksonal tipte motor ve duysal n?ropati olup Guillain-Barre sendromundan farkl? bir durumdu. Bu arada daha sonra detayland?r?lacak olan kritik hastal?k miyopatisinin 1977 y?l?nda tan?mlanm?? oldu?unu belirtmekte fayda vard?r[11]. Ge?en s?re zarf?nda kritik hastal?kla ilgili polin?ropati, miyopati veya bunlar?n kombine ?ekli ile ilgili bilgilerimiz olduk?a netle?mi?tir. Her?eyden ?nce bu tablo olduk?a s?k g?r?lmektedir[12]. ?nsidans? tan? klinik bulgular temelinde koyulmu? ise %30-50 dolay?nda iken prospektif ve EMG tabanl? serilerde %70-80?lere varan ?ok daha y?ksek oranlar verilmektedir[7]. CIP ?ocuklarda nadirdir ve ?o?u hasta 50 ya? ?zerindedir[3]. Erkeklerde de kad?nlara g?re iki kat fazlad?r.

CIP olduk?a stereotipik bir klinik tablo sunmaktad?r. Sepsis, travma veya yan?k gibi kritik hastal??? takiben multiorgan yetmezli?i ve/veya septik ensefalopati geli?en hastada kardiyopulmoner nedenlerle a??klanamayacak ventilat?rden ayr?lma (weaning) sorunu ve/veya jeneralize kas g??s?zl??? ile belirir. Elektrofizyoloji veya patolojik olarak sensorimotor aksonal polin?ropatinin g?sterilmesi ve di?er nedenlerin yeterince ekarte edilmesiyle tan?ya gidilir[13].

Klinik n?rolojik muayenede yayg?n yani d?rt ekstremide belirgin kuvvetsizlik vard?r. Tablo asl?nda kraniyal sinirlerin g?receli olarak daha az etkilenmesi veya hi? etkilenmemi? olmas?ndan ?t?r? ?kuadripleji? olarak de?il ?tetrapleji? olarak adland?r?lmal?d?r. Bu ba?lamda a?r?l? stim?lus verildi?inde ekstremite g??s?zl??? varken grimas?n (yani mimiklerin) normal olmas? daima CIP?? da akla getirmelidir. Motor defisitin a??rl??? hafif/orta derecede bir g??s?zl?k ve hiporefleksiden arefleksik tetraplejiye kadar de?i?en derecelerde olabilir. G??s?zl?k genel olarak alt ekstremitelerde ve distal k?s?mlarda daha belirgindir[3]. Bu arada kraniyal sinirler genellikle intakt olmakla bazen birlikte fasiyal g??s?zl???n nadir de olsa e?lik edebilece?i ak?lda tutulmal?d?r. YB?de etrafl? bir duyu muayenesi yapabilmek genellikle hasta kooperasyonundaki d???kl?k nedeniyle her zaman m?mk?n olmaz. Bu nedenle eldiven ?orap tarz? hipoestezinin ancak hastalar?n yar?s?nda saptand??? ?eklindeki bilgimiz bu muayene zorlu?unu yans?t?yor olabilir. CIP olgular?nda genellikle derin tendon refleksleri hipoaktif veya hi? al?nam?yor olsa da hastalar?n yakla??k 1/3'?nde normoaktif kald???n? bilmek verimlidir[2]. Yine hastalar?n 1/3??nde belirgin kas atrofisi geli?mektedir[14].

CIP tan?s?nda elektrofizyolojik incelemelerin yeri tart???lmaz ?nemdedir. BKAP ve duyu potansiyellerinin amplit?dleri d???k iken sinir iletim h?zlar?n?n normal veya normale yak?n olmas? aksonopatiyi i?aret eder. Di?er taraftan i?ne EMG?sinde fibrilasyon ve pozitif keskin dalga ?eklinde spontan aktivite, azalm?? rekr?tman ve geni?-polifazik M?P?ler g?zlenir. Bak?l?rsa hastalar?n takriben %50-80'inde frenik sinir iletiminin anormal oldu?u g?r?l?r.

Belirgin bir tedavisi olmayan CIP olgular?nda mortalite oranlar?n?n %60'lar seviyesinde oldu?u yaz?lm?? olmakla birlikte burada altta yatan genellikle ciddi hastal???n etkisi mutlaka vard?r. Ancak baz? yazarlar ?Acute Physiology Assessment and Chronic Health Evaluation (APACHE)? III skorlar? ayn? olan hastalardan CIP geli?enlerdeki mortalite olanlar?n daha y?ksek olmas?ndan hareketle CIP??n kendisinin de mortalitede ?nemi oldu?unu belirtmektedir[6]. Mortalitedeki durum tart??mal? g?z?kse de CIP??n morbidite ve sakatl?k ?zerinde olan etkisi barizdir. Sa? kalan hastalarda Guillain-Barre sendromu ve CIM'a g?re CIP uzun d?nemde daha k?t? prognozludur[15]. CIP hastalar?n %30-80 aras?nda a??r/orta derecede sekel b?rakmaktad?r. Y?r?meyi engelleyecek ?ekilde tetra/parapleji oran? %29?dur[16].

Guillain-Barre sendromu CIP'?n en ?nemli ay?r?c? tan?s?d?r. Antesedan hastal??? olan ki?ide r?latif olarak h?zl? geli?en ve progresif nitelikteki assendan flask paralizi Guillain-Barre sendromunun tipik prezentasyonudur. Kraniyal sinir tutulumu (?zellikle faysal dipleji) CIP tersine Guillain-Barre sendromunda s?k olarak bulunmaktad?r.

Klasik formunda Guillain-Barre sendromunda BOS?ta h?cre say?s? normal iken protein seviyesi y?kselmi? olup elektrofizyolojik incelemede periferik sinir ve/veya k?k demiyelinizasyonunun bulgular? olarak s?ras?yla sinir iletim h?zlar?nda yava?lama ve distal latanslarda uzama veya bazen iletim blo?u ile beraber F yan?tlar?nda kaybolma veya latanslar?n?n uzamas? g?r?l?r. Yani Guillain-Barre sendromu demiyelinizan iken CIP aksonal ?zelliktedir. Ancak Guillain-Barre sendromu olgular?n yakla??k %5'inde tutulum ba?l?ca aksonal olup bu grubun ayr?m? daha g??t?r. Bu Guillain-Barre sendromu alt tipinin Campylobacter jejuni veya GM1 antikor pozitifli?i ile ili?kisi vard?r. Di?er taraftan disotonomi ve frenik sinir latanlar?n?n uzamas? da daima Guillain-Barre sendromu lehine bir bulgudur.

Guillain-Barre sendromunun CIP?tan ayr?lmas?n?n ?nemi Guillain-Barre sendromunda plazmaferez ya da intraven?z imm?nglobulin tedavisi ile iyi sonu? al?nabiliyor olmas?d?r.

Di?er n?ropatiler YB?de n?romusk?ler g??s?zl??e nadiren neden olmaktad?r. HIV olgular?nda vak?oler miyelopati, distal duysal polin?ropati, lumbosakral poliradik?lopati, monon?ritis multipleks ve ALS benzeri sendrom gibi ?ok ?e?itli n?romusk?ler hastal?klar g?r?lebilir. Ayr?ca tedavi i?in kullan?lmakta olan didanozin, zalkitabin, stavudin ve di?er baz? antiviral ila?lar?n n?rotoksik oldu?u bildirilmi?tir. Zidovudin ise toksik mitokondriyal miyopati ile ili?kilendirilmi?tir. Akut intermittant porfiride kar?n a?r?s?, bulant?, kusma, ta?ikardi, labil hipertansiyon, ortostatik hipotansiyon ve idrar retansiyonu gibi otonomik bulgular, anksiyete, konf?zyon, deliryum ve epilepsi gibi santral sinir sistemi bulgular?n?n yan? s?ra akut motor aksonal n?ropati g?r?l?r. BOS proteini artmamas? ?nemlidir. Vask?litik periferik sinir sistemi tutulumunda ise daha ?ok subakut monon?ritis multipleks g?r?l?r. Ancak ileri d?nemde ve yayg?n tutulum olan olgularda distal simetrik polin?ropati ile kar???r. Muayene veya EMG?de etkilenmenin asimetrik olmas? vask?liti akla getirmelidir. Tan? i?in sinir biyopsisi ?art olup tedavi de buna g?re ?ekillendirilmelidir.

N?romusk?ler Kav?ak

Y?ksek dozda hem eski aminosteroid (vekuronyum ve pankuronyum gibi) hem de daha yeni benzilisokuinolinyum (atrakuryum, kisatrakuryum ve doksaksuryum gibi) nondepolarizan n?romusk?ler kav?ak blokerlerinin kullan?ld??? hastalarda bazen ila? kesildi?i halde ?ok daha uzun s?relerle devam eden yayg?n g??s?zl?k ve buna ba?l? ?weaning? zorlu?u g?r?lebilir[1]. Bu uzam?? blokaj saatlerden haftalara kadar uzayabilir. B?brek veya karaci?er yetmezli?i, asidoz, hipermagnezemi, hipokalemi bu komplikasyonun geli?imini kolayla?t?r?r. Muayenede yayg?n g??s?zl?k varken derin tendon refleksleri ve duyu normaldir. Bilateral pitoz, faysal ve ?i?neme kaslar?n?n tutulumu g?r?lebilir. BKAP amplit?dleri azalm?? ve 2-3 Hz repetetif stim?lasyonda ?decrement? yan?t izlenmesi tan?ya yard?mc?d?r. Genellikle bir-iki haftadan uzun s?rmez ve tam d?zelme olur. Ancak CIM ve/veya CIP ile birlikte olu?u nadir de?ildir.

Bilinen miyastenia gravis hastas?n?n solunum yetmezli?i ile YB?lerde tedavi edilmesi ola?an bir durum olsa da bazen miyastenia gravisin prezentasyon modu kriz olabilir ve tan? sonradan koyulabilir. Tan?da tensilon testi, repetetif stim?lasyonda ?decrement? g?r?lmesi, tek lif EMG?de jitter art??? ve bloklar?n bulunmas? ile serumda asetilkolin resept?r veya kasa spesifik trozin kinaza kar?? geli?mi? antikorlar?n?n tespiti ?nemlidir.

Lambert-Eaton Miyastenik Sendrom (LEMS) proksimal g??s?zl?k, miyalji, parestezi, %50 olguda a??z kurulu?u, erektil disfonksiyon, g?rmede bulutlanma gibi kolinerjik disotonomi ve bazen diplopi, disfaji ve pitoz gibi kraniyal sinir bulgular? ile belirti verir. Derin tendon refleksleri hipoaktif olup k?sa bir egzersizi takiben potansiyasyon olmas? tipiktir. Kas g?c? de egzersize ba?land???nda ?nce artar ama sonra giderek azal?r. Sinir iletimi ?al??mas?nda amplit?d d???kl??? ve 20-Hz ?zerindeki repetetif uyar?larda ?increment? yan?t izlenmesi ile tan? elektrofizyolojik olarak koyulur. Olgular?n yakla??k %60??nda ?o?u k???k h?creli olmak ?zere akci?er karsinomu k???k bir grupta da lenfoma bulunmaktad?r. LEMS?de P/Q kalsiyum kanallar?na kar?? geli?mi? olan antikorlar?n presinaptik membranda asetilkolin sal?n?m?n? azaltmas? ile n?romusk?ler transmisyon bozulmaktad?r. Tedavide 3,4-diaminopridin yararl? olabilir. Bu arada hipermagnezeminin bazen LEMS benzeri klinik tablo olu?turabilece?i unutulmamal?d?r[1].

Kas

CIM, YB?de kazan?lm?? olan n?romusk?ler g??s?zl???n en s?k nedenidir[17]. Elektrofizyolojik olarak CIP tan?s? koyulmu? olan hastalar?n ?nemli bir k?sm?nda biyopside miyopatik bulgular da saptanmaktad?r[5]. Bu nedenle baz? otoriteler kritik hastal?k n?romiyopatisi terimi ad? alt?nda CIM ve CIP?? birle?tirmektedir[3]. Bu uygulaman?n baz? pratik yararlar? oldu?u a??kt?r. Ancak prognostifikasyon y?n?nden ay?r?m ?nemini korumaktad?r[13,15].

Ba?l?ca predispozisyon yaratan fakt?rler akut bron?iyal ast?m epizodu, kronik obstr?ktif akci?er hastal??? alevlenmesi, organ transplantasyonu, akut solunum s?k?nt?s? sendromu, sepsis, SIRS, y?ksek doz steroid ve n?romusk?ler blokerlerin uzun s?reli ve y?ksek dozda kullan?m?d?r.

Klinik olarak t?m ekstremitelerde simetrik ve dif?z g??s?zl?k, yayg?n ve belirgin kas atrofisi, hiporefleksi ve ?weaning? zorlu?u ile karakterizedir.

Muayenede derin tendon refleksleri normoaktif olarak korunmu? olup duyu muayenesi normaldir. Oftalmoparezi ve fasiyal g??s?zl?k varsa CIP de?il CIM olas?l??? artar. Ancak bu iki antitenin klinik bazda ay?r?m? daha ?nceden de belirtildi?i gibi s?kl?kla m?mk?n olamamaktad?r.

CIM?da serumda ?zellikle erken d?nemde olgular?n yar?s?nda CPK d?zeyi y?ksektir[1]. Elektrofizyolojik ?al??malarde miyopati bulgular? (k???k amplit?dl? polifazik ve iyi interferans yapan M?P?ler, BKAP amplit?d? azalm?? ama duyu potansiyelleri normal) saptan?r. Nekrotizan miyopatilerde aksonal hasardakine benzer ?ekilde EMG?de fibrilasyon ve pozitif keskin dalgalar olabilir. YB?'de CIP ve CIM ayr?m? elektrofizyoloji ile bile zor olabilir. Bu ama?la direkt kas stim?lasyonu ile ineksitabilitenin g?sterilmesi (CIM lehine) bu ayr?m baz? yazarlar taraf?ndan ?nerilmektedir[4].

CIM hastalar?ndan al?nan kas biyopsisinde de?i?ik derecelerde ve ?zelliklerde miyopati saptan?r. Daha ?nceden patolojik olarak d?rt de?i?ik CIM alt tipi belirlendi?ini belirtmi?tim: Bunlardan kal?n miyozin flaman kayb? ile karakterize olan tip 2 CIM i?in nispeten spesifiktir[2]. Tip 1 yani akut nekrotizan miyopati ise en k?t? prognoz g?steren alt grup olup s?kl?kla ?ok s?n?rl? oranda inflamatuvar h?cre olmas? ?nemlidir[1]. Tip 3 ise ka?ektik miyopati olarak da bilinen dominant olarak tip 2 kas lifi atrofisi ile seyreden formudur. Son tip ise rabdomiyolizdir. Rabdomiyoliz YB?de g?receli olarak s?k g?r?len bir antitedir. Klinik olarak yayg?n kas a?r?s?, kaslarda ?i?me ve ?dem, bask?n olarak proksimal veya bazen jeneralize tipte kuvvetsizlik g?r?l?r. Serum CPK d?zeylerinde ?ok fazla art?? olmas? tipiktir. Tablo miyoglobin?ri ve akut b?brek yetmezli?i ile komplike olabilir. Bir?ok primer kas hastal??? solunum yetmezli?i ile YB?ye kabul edilmi? olabilir ancak bunlar?n tan?s? genellikle zaten mevcut oldu?u i?in CIM ile kar??mas? pek olas? de?ildir.

Kritik Hastal?k N?ropatisi/Miyopatisinin Etyopatogenezi

Sepsis ve SIRS nedenli mikrosirkulatuar pert?basyonun CIP?da g?r?len aksonal hasar ve dejenerasyonla do?rudan ba?lant?s? vard?r[9,17]. Periferik sinir endon?ral ve perin?ral damarlar?nda E-selektin ekspresyonu sepsis hastalar?nda artmaktad?r[18]. Minimal de olsa periferik sinirde TH1 ve makrofaj invazyonu ve vask?ler endotelde membran atak kompleks art??? belirlenmi?tir[19]. Yani d???k seviyede bir imm?n aktivasyon sekonder veya primer olarak baz? roller almaktad?r. CIP ve CIM??n ?o?u kez birlikte bulundu?unu bir kez daha not ederek CIM ?zerinden devam edelim. CIM patofizyolojik olarak katabolizma, inflamasyon ve membran eksitabilitesi de?i?imi ile ba?lant?l? g?r?nmektedir[6,20]. CIM hastalar?nda protein katabolizmas?n?n artt??? ve ba?lant?l? olarak ?riner nitrojen kayb? oldu?u ortaya konulmu?tur. Kas biyopsisinde glutamin, protein ve DNA d?zeylerinde azalma saptanm??t?r. Kas lifi apoptozu ile beraber kalpain ve ubikuitin proteolitik yolaklar?nda upreg?lasyon g?r?lmektedir[20].

CIM?da IL-1, IL-6 ve t?m?r nekroz fakt?r?-alfa (TNF-) ile IL-10 aras?ndaki proinflamatuvar antiinflamatuvar stokin dengesi inflamasyon lehine bozulmu?tur. Bu inflamasyon lokal aktivasyon ve transfer sonucu olabilir. ?zellikle bu hasta grubunda kurtulmas? olas? olmayan immobilitenin inflamatuvar yan?t?n transferine arac?l?k edece?i belirtilmektedir.

CIM?da baz? ara?t?r?c?lara g?re altta yatan temel mekanizma sodyum kanal inaktivasyonu ile ba?lant?l? oldu?u izlenimi veren sarkolemmal disfonksiyondur[21]. Bu hastalarda sarkolemmada sodyum kanal? say?s? azalmakta, normalde bulunan Nav1.4 kanallar?na ek olarak daha inaktif olan Nav1.5?lerinde eksprese edilmekte ve membran?n istirahatteki depolarizasyon d?zeyi derinle?mektedir[6]. Yani elektrofizyolojik olarak ortaya konulabilecek olan fonksiyon bozuklu?u daha yap?sal hasar meydana gelmeden ?ok ?nce ??kar[22]. Bunun sepsise ba?l? genel d???k enerji mevcudiyetine kar?? adaptif bir fenomen oldu?u iddia edilmi?tir[13]. Biyoenerjetik ?zelliklerin en elveri?siz konumda oldu?u pernoneal sinirin 24 saat gibi olduk?a erken bir d?nemde s?kl?kla tutulmas? buna delil say?lm??t?r[23].

Baz? otoriteler ise ya?l?l?kla ili?kili kas kitlesi, kuvveti ve fonksiyonundaki azal?m? yani sarkopeni benzeri bir durumun kritik hastalarda ?ok h?zl? geli?ti?ini ve bunun da CIM geli?imine arac?l?k etti?i g?r???ndedir. Sarkopenide IL-6 ve TNF- d?zeyleri artm?? olarak bulunmaktad?r. Bu noktada aradaki benzerlik nedeniyle kronik hastal?klarda olu?an kas atrofisinin mekanizmalar?n? k?saca ele almak verimlidir. Bu hastalarda protein y?k?m? artm??t?r ama buna kar??n protein sentezi artm??, de?i?memi? veya azalm?? olabilir. Proteoliz art???na ubikuitin-proteozom yola?? ile arac?l?k eder. Metabolik ve travmatik hastal?klar sonucu olu?an denervasyondakine benzer nitelikteki kas atrofisinde iki ubikuitin ligaz (atrogin-1 ve MuRF-1) kritik ?nemde g?z?kmektedir[24]. MuRF-1 miyofibriller aparat?n asemblesinde ?nemi olan titin adl? proteini y?kmaktad?r. Akt ise Foxo1 adl? transkripsiyon fakt?r?n? fosforilasyonla inhibe ederek MuRF-1 ve atrogin-1 ekspresyonunu bloke etmek suretiyle kas atrofisinin geli?mesini engeller. Ama proteozom sistemin intakt miyofibrilleri atake edemedi?i de ?nemlidir. Bu noktada kalpain miyofibriller proteinlerin sarkomerden ayr?lmas?n? sa?layarak proteozomlar?n etkisine a??k hale getirir. Katepsin ile birlikte bu protein atrofik kaslarda artmaktad?r[20]. Ka?ektik sarkopenide kaspaz-3 aktivasyonu ile aktomiyozin ve miyofibril kesiminin yan? s?ra apopitoz da s?rece kat?l?r. Ancak t?m bu kaskadlar?n CIM?daki pozisyonu analojik kurman?n ?tesine ge?memektedir.

Kritik Hastal?k N?ropatisi/Miyopatisi Nas?l Tedavi Edilir?

Tedavi asl?nda destekleyici niteliktedir. Esas olan altta yatan sepsis/SIRS gibi hastal?klar?n agresif olarak tedavi edilmesidir. Zaten prognozdaki en ?nemli unsur da budur. Ancak unutulmamas? gereken nokta nonnekrotizan tip d???nda tutulursa ba?taki klinik tablonun a??rl???na ra?men uzun d?nemde ?a??rt?c? derecede iyi d?zelme olabilir[1].

S?k? (titiz) glisemi kontrol?n?n (kan ?ekeri d?zeyinin 80-110 mg/dL aras?nda sabitlenmesi) CIM/CIP s?kl???n? azaltt??? (%52?den %29?a) g?sterilmi?tir[25]. Bu nedenle t?m yo?un bak?m hastalar?nda standart olmal?d?r[12]. Ancak bu ?al??mada ortaya konulan bu bulgunun post-hoc analize dayand??? ve CIM/CIP tan?s?n?n sadece EMG?de fibrillasyon bulunmas? gibi standart d??? bir kritere dayand?r?ld???n? sonu?lar? hayata ikame ederken unutmamak gerekir[13].

Erken immobilizasyon ve fizik tedavi rehabilitasyon uygulamalar?n?n sadece kullanmama atrofisini azaltmad??? ayn? zamanda kritik hastal?ktan sonra d?zelme yoluna giren iskelet kaslar?nda imm?nmod?lat?r etkisi oldu?u not edilmelidir[20,26]. Erken ve aral?kl? olarak sedasyonun kesilmesi ve hastan?n muayenesi sadece mekanik ventilasyonda kal??? azalmamakta ve bu a??dan da yararl? olmaktad?r[12,27].

CIP/CIM i?in risk fakt?r? olan n?romusk?ler kav?ak blokerleri ve steroidlerin kullan?m? minimize edilmeli ve kesin endikasyonlar?n d???na ??k?lmamal?d?r[12]. Ba?ta magnezyum ve fosfor olmak ?zere elektrolit dengesinin devaml? olarak normalizasyonu yararl? olabilir[12]. Yine g?sterilmi? olmamakla birlikte n?trisyon hedeflerine erken ve tam olarak ula??lmas? gerekli g?r?nmektedir[1,12].

Bu arada son zamanlarda histopatolojik ?al??malarda CIM/CIP?da imm?n aktivasyon oldu?una ili?kin deliller g?sterilmi? olsa da imm?ns?presif (steroid, intraven?z imm?nglobulin) tedavinin herhangi bir yararl? etkisi g?sterilmemi?tir[28].

SONU?

Baz? otoriteler aksini savunsalar da elektrofizyolojik incelemeler ile CIP/CIM tan?s? daha erken ve y?ksek oranda koyulabilir[29]. Sadece klinik ile ancak olgular?n %60??na te?his koyulabilir[3]. Daha da ?nemlisi ?nceden de belirtildi?i gibi fonksiyonel bozuklu?un yap?sal hasardan daha ?nce meydana geldi?i ve bunun elektrofizyolojik olarak tan?naca?? ger?e?idir[5]. Yani EMG ile erken d?nemde patoloji saptand???nda hen?z hasar kal?c? de?ildir ve gelecekte bu bir terap?tik pencere a?abilir. Bu testlerin yo?un bak?m uzmanlar? taraf?ndan tan?nmas? ve ak?lc? ?ekilde kullan?lmas?n?n verimli olaca?? a??kt?r.

CIP te?his edilmi? olan hastan?n daha uzun s?re ventilat?r gereksinimi olaca?? (?rn. bir ?al??mada CIP/CIM olanlarda median 34 g?n, olmayanlarda 14 g?n, bu nedenle erken trakeostomi d???nmenin yararl? olabilece?i, ventilat?rden ay?rma ?abas?ndan olumlu sonu? al?nmas? ?ans?n?n azalaca?? ve ay?rma s?resinin uzayaca??, yo?un bak?m ve hastanede kal?? s?relerinin uzad???, dahas? hastane i?i mortalitede y?kselme olabilece?ini i?aret eden veriler pratik verimi olan do?rulard?r[13,30-32]. Di?er taraftan koma hastalar?nda prognostifikasyonda kullan?lan en ?nemli klinik bulgunun motor yan?tl?l?k oldu?u ve te?his edilmemi? CIM/CIP ile tablonun komplike olmas?n?n istemeyerek de olsa prognostik tahmini pesimistikle?tirebilece?i unutulmamal?d?r[13].

CIM/CIP ve ?oklu organ yetmezli?inin ba?lama zamanlar?ndaki uyu?um ve aralar?ndaki tekrarlanarak g?sterilmi? olan ba??nt? bize CIM/CIP??n da yetmezli?e u?ram?? bir organ oldu?unu ima etmektedir. Periferik n?romusk?ler sistemde g?r?len bu yetmezlik makalede vurgulad???m?z gibi k?sa ve uzun d?nem prognozu bariz olarak etkiler. Belki de her ?eyin ba?? bu fenomene bak???m?z? de?i?tirmekten ge?mektedir.

KAYNAKLAR

1. ????? Maramattom BV, Wijdicks EFM. Acute neuromuscular weakness in the intensive care unit. Crit Care Med 2006;34:2835-41.

2. ????? Dhand UK. Clinical approach to the weak patient in the intensive care unit. Respiratory Care 2006;51: 1024-41.

3. ????? Visser LH. Critical illness polineuropathy and myopathy: Clinical features, risk factors and prognosis. Eur J Neurol 2006;13:1203-12.

4. ????? Rich MM, Teener JW, Raps EC, Schotland DL, Bird SJ. Muscle is electrically inexcitable in acute quadriplegic myopathy. Neurology 1996;46:731-6.

5. ????? Latronico N, Fenzi F, Recupero, et al. Critical illness myopathy and neuropathy. Lancet 1996;347: 1579-82.

6. ????? Khan J, Harrison TB, Rich MM. Mechanism of neuromuscular dysfunction in critical illness. Crit Care Clin 2008;24:165-77.

7. ????? Lacomis D, Petrella JT, Giuliani MJ. Causes of neuromuscular weakness in the intensive care unit: A study of ninety-two patients. Muscle Nerve 1998; 21:610-7.

8. ????? Liedholm LJ, Eeg-Olofsson O, Ekenberg BE, Nicolaysen RB, Torbergsen T. Acute postasthmatic amyotrophy (Hopkins? syndrome). Muscle Nerve 1994; 17:769-72.

9. ????? Bolton CF, Gilbert JJ, Hahn AF, Sibbald WJ. Polyneuropathy in critically ill patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984;47:1223-31.

10. ??? Bolton CF, Laverty DA, Brown JD, Witt NJ, Hahn AF, Sibbald WJ. Critically ill polyneuropathy: Electrophysiological studies and differentiation from Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986;49:563-73.

11. ??? MacFarlene IA, Rosenthal FD. Severe myopathy after status asthmaticus (letter). Lancet 1977;2:615.

12. ??? Schweickert WD, Hall J. ICU-acquired weakness. Chest 2007;131:1541-9.

13. ??? Latronico N, Guarneri B. Critical illness myopathy and neuropathy. Minerva Anestesiol 2008;74:319-23.

14. ??? Zifko UA, Zipko HT, Bolton CF. Clinical and electrophysiological findings in critical illness polyneuropathy. J Neurol Sci 1998;159:186-93.

15. ??? Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. Long-term outcome in patients with critical illness myopathy or neuropathy: The Italian multicentre CRIMYNE study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79;838-41.

16. ??? Latronico N, Shehu I, Seghelini E. Neuromuscular sequelae of critical illness. Curr Opin Crit Care 2005;11:381-90.

17. ??? Bolton CF. Neuromuscular manifestations of critical illness. Muscle Nerve 2005;32:140-63.

18. ??? Fenzi F, Latronico N, Refatti N, Rizzuto N. Enhanced expression of E-selectin on the vascular endothelium of peripheral nerve in critically ill patients with neuromuscular disorders. Acta Neuropathologica 2003;106:75-82.

19. ??? de Letter MA, van Doorn PA, Savelkoul HF, et al. Critical illness polyneuropathy and myopathy (CIPNM): Evidence for local immune activation by cytokine-expression in the muscle tissue. Journal of Neuroimmunology 2000;106:206-13.

20. ??? Herridge MS, Batt J, Hopkins RO. The pathophysiology of long term neuromuscular and cognitive outcomes following critical illness. Crit Care Clin 2008;24:179-99.

21. ??? Allen DC, Arunachalam R, Mills KR. Critical illness myopathy: Further evidence from muscle-fiber excitability studies of an acquired channelopathy. Muscle Nevre 2008;37:14-22.

22. ??? Lacomis D. Critical illness myopathy. Curr Rheumatol Rep 2002;4:403-8.

23. ??? Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, et al. Simplified electrophysiological evaluation of peripheral nerves in critically ill patients: The Italian multi-centre CRIMYNE study. Crit Care 2007;11:R11.

24. ??? Bodine SC, Latres E, Baumhueter S, et al. Identification of ubiquitin ligases required for skeletal muscle atrophy. Science 2001;294:1704-8.

25. ??? Van den Berghe G, Schoonheydt K, Becx P, Bruyninckx F, Wouters PJ. Insulin therapy protects the central and peripheral nervous system of intensive care patients. Neurology 2005;64:1348-53.

26. ??? Griffiths RD, Palmer TE, Helliwell T, et al. Effect of passive stretching on the wasting of muscle in the critically ill. Nutrition 1995;11:428-32.

27. ??? Kress JP, Pohlman AS, O?Connor MF, et al. Daily interruption of sedative infusions in critically ill patients undergoing mechanical ventilation. N Engl J Med 2000;342:1471-7.

28. ??? Wijdicks EF, Fulgham JR. Failure of high dose intravenous immunoglobulins to alter the clinical course of critical illness polyneuropathy. Muscle Nerve 1994;17:1494-5.

29. ??? Morris C, Trinder JT. Electrophysiology adds little to clinical signs in critical illness polyneuropathy and myopathy. Critical Care Medicine 2002;30: 2612.

30. ??? Garnacho-Montero J, Amaya-Villar R, Garcia-Garmendia JL, et al. Effect of critical illness polyneuropathy on the withdrawal from mechanical ventilation and the length of stay in septic patients. Crit Care Med 2005;33:349-54.

31. ??? De Jonghe B, Bastuji-Garin S, Sharshar T, et al. Does ICU-acquired paresis lengthen weaning from mechanical ventilation? Intensive Care Med 2004; 30:1117-21.

32. ??? Leijten FS, Harinck-de Weerd JE, Poortvliet DC, et al. The role of polyneuropathy in motor convalescence after prolonged mechanical ventilation. JAMA 1995;274:1221-5.

 

Yaz??ma Adresi: Do?. Dr. Mehmet Akif TOP?UO?LU???

Hacettepe ?niversitesi T?p Fak?ltesi, N?roloji Anabilim Dal?, ANKARA ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????

e-mail: mat@hacettepe.edu.tr, matopcuoglu@yahoo.com

Makalenin Geli? Tarihi: 28.10.2008

Makalenin Kabul Tarihi: 04.11.2008