<< Geri Yazdır

Olgu Sunumu

 

Miller-Fisher Sendromu

Yaman ÖZYURT*, Hüsnü SÜSLÜ*, Hakan ERKAL*, Gülten ARSLAN*,
Gülgüle ERSOY*, Erhan ÇIPLAKLIGİL*, Zuhal ARIKAN*

 

* Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anestezi ve Reanimasyon Kliniği, İSTANBUL

 

Guillain-Barre altta yatan patogenezi tam olarak anlaşılmamakla beraber periferik ve kranial sinirlerin akut demiyelinizan, inflamatuvar hastalığıdır. Histopatolojik özelliğin, Schwan hücreleri veya periferik sinir miyelin antijenlerine karşı otoimmün cevabı içeren bir inflamasyon olduğu düşünülmektedir. Hastalığın hedefi olan hiçbir sinir antijeni tanımlanamamakla birlikte Guillain-Barre sendromlu hastaların serum ve beyin omurilik sıvılarında (BOS) immünglobulin sentezinde bir promer olan interlökin (IL)-6'nın ve IL-2'nin, sitokin interferon (IFN)-g ve tümör nekroz faktörü (TNF)-a'nın arttığı saptanmıştır. Her yaşta görülmekle beraber, 50-70 yaş arasında en sıktır. İnsidansı 100.000'de 0.4-1.7 olup, bildirilen olguların 2/3'ünde 15 gün kadar önceden geçirilmiş viral infeksiyon anamnezi mevcuttur[1]. En sık sorumlu tutulan viral ajanlar Epstein-Barr virüsü, kabakulak ve kızamık virüsü, ekovirüs, koksakivirüs, influenza virüsü ve sitomegalovirüstür[2]. Bacaklardan başlayıp yukarı doğru simetrik olarak ilerleyen motor güçsüzlük, tendon reflekslerinin negatif olması, bulber ve otonom tutulum temel özelliğidir. BOS'da albuminositolojik dissosiasyon varlığı ve EMG'de ileti yavaşlaması veya durması tanıyı güçlendiren bulgulardır[3].

Ataksi, arefleksi ve oftalmopleji, alt bulber varyantında konuşma ve yutkunma güçlüğü ile karakterize olan Miller-Fisher sendromu (MFS), Guillain-Barre sendromu (GBS)'nun bir çeşididir. Tüm GBS'li olgular arasında MFS'nin oranı %7-8 arasında değişmektedir[4,5]. MFS'de, GBS'de olduğu gibi, otonom tutulum ve solunum yetersizliği kötü prognoz göstergesidir. Tedavi temelini, optimal yoğun bakım şartları sağlanması, uygun monitörizasyon, destek tedavisi yanında plazmaferezis ve intravenöz immünglobulin (IVIG) uygulaması oluşturmaktadır. Yapılan epidemiyolojik çalışmalarda, komplikasyonlara bağlı mortalite oranı %8-18 arasında bulunmuştur.

Biz bu çalışmada, yoğun bakım servisimizde takip ettiğimiz bir olgu nedeniyle; GBS'ler arasında nadir olarak görülen, MFS'nin özelliklerini hatırlatmayı amaçladık.

 

Yazışma Adresi: Dr. Yaman ÖZYURT

Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi,

İSTANBUL

[ Tam metin ][ PDF ]
<< Geri Yazdır
 
 
Designed and developed by
Bu site hekimleri sağlık alanında bilgilendirmeye yönelik hazırlanmıştır. Sitede yer alan bilgiler tanı ve tedavi amaçlı kullanıldığında sorumluluk tamamen kullanıcıya aittir.
Tüm hakları 'ne aittir